口腔修复科为3例外胚叶发育不全综合征患儿镶配全口义齿

5岁小男孩全口竟然只有一颗牙

口腔修复科为5岁无牙颌小患者配齐雪白牙齿

   作为口腔修复科的医生，通常情况下，接诊的无牙颌患者群体大多是60岁以上中老年人，但是在2021年2月1日这天，我院口腔修复科主任林云红教授的诊室里却来了一名5岁的无牙颌小患者龙龙（化名）。

缺牙的龙龙

    正常情况下，婴幼儿从6个月开始萌出下颌第一颗乳门牙，2岁半乳牙逐渐萌出完成，5岁口腔内应有20颗乳牙，而5岁的小男孩龙龙从出生至今全口仅有一颗乳牙。

   根据龙龙爸爸回忆，龙龙从小就缺牙，直到2岁左右才萌出一颗乳牙，头发和眉毛也比较稀疏，几乎不出汗，气温一高就容易烦躁，他们也不明白龙龙这到底是怎么了，只能带着孩子到处求医访药，辗转多家医院希望能解决龙龙缺牙的问题，可大多都说没办法给那么小的患者做假牙。经打听后，抱着试一试的心态找到了我院口腔修复科主任林云红教授。

     林云红教授为龙龙做了详细全面的检查，诊断其得的是一种罕见的先天性疾病——外胚叶发育不全综合征。这种疾病往往会导致患儿出现毛发、汗腺较少，先天缺牙等症状，并建议患儿应及时镶配全口假牙，促进颌骨进一步发育，并且定期复诊，根据颌骨发育情况更换假牙。

     一直以来，龙龙因为没有完整的牙列，咀嚼功能得不到良好的锻炼，平时只能进食一些半流质的温软食物，所以身型瘦小，性格也比较内向，容易烦躁。

     要让一个5岁的小孩配合医生镶配义齿实属不易，术前给孩子的心理疏导、情绪安抚和治疗时的配合引导就显得非常重要。林云红教授作了全面的预想，也明白给小朋友做假牙会面临的诸多问题，但是看到孩子家长殷切的目光，并想到孩子因为缺失牙影响身心健康和成长发育，又考虑到学龄前孩子上学后可能受到同伴的歧视，还是下定决心和家长一起排除重重困难，尝试给龙龙装一口假牙，尽可能帮龙龙一家解决问题。

     制取印模时，托盘不合适，修复科医护人员便想方设法修整托盘，为龙龙定制个性化托盘；龙龙不配合时，整个诊室的医护人员都帮忙想办法转移龙龙的注意力，逗他开心，尽量安抚稳定情绪；没有适合小朋友的人工牙，林云红教授便多次和技师沟通协调，把成人的人工牙一颗一颗的磨小来解决问题，最后在大家的共同努力下，龙龙终于有了一副合适的假牙。

     外胚叶发育不全综合征是一种罕见的先天性遗传性疾病，临床上常表现为由外胚叶发育而来的多种组织，包括毛发、指甲、牙齿、汗腺等的发育不全。该疾病对患者口腔功能、美观与心理健康造成严重的损害，同时，此类患者通常就诊年龄小，配合程度差。针对该疾病的治疗多采取对症处理，常涉及多学科联合治疗，是一种较为疑难的复杂病征。

    在林云红教授的带领下，口腔修复科展开了类似的疑难病例讨论，大家共同探讨了今后面对此类特殊病例时，在诊疗思路、诊疗手段方面应该如何考虑和操作。有了龙龙的诊治经验，今年2月，林云红教授的专家诊室和钱捷教授诊室又分别成功的给另外两位外胚叶发育不全的小朋友成功制作了全口假牙。

另外一例患儿戴牙口内照片

     对于这些小患者来说，一副假牙带给他们的不仅仅是咀嚼功能的恢复，更是一种身心的治疗，能让他们更加自信、微笑的去面对生活，健康快乐的成长。

    近日，龙龙的家长说：“孩子戴上假牙后能够正常饮食，孩子也爱笑了，变得开朗活泼，经常向小朋友炫耀自己整齐洁白的牙齿，整个家庭如释重负。”

     为了表示感谢，龙龙的爸爸妈妈还给口腔修复科送来了“医技精湛、医德高尚、服务精心”的锦旗，全科医护人员都为龙龙的改变而高兴，得到患者的也是医务人员最大的欣慰。

    我院将发挥口腔专科优势，加强学术钻研，提升疑难病症的诊疗水平，守卫全省各民族群众的口腔健康。